商品說明
適應症
适用于治疗3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者及12个月及以上阿拉杰里综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒症状。
作用機制
奥德维西巴是一种可逆性回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂。它能减少末端回肠对胆汁酸（主要是胆汁盐形式）的重吸收。瘙痒是进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和急性肝硬化综合征（ALGS）患者的常见症状；PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚未完全阐明。尽管奥德维西巴改善PFIC和ALGS患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与抑制IBAT有关，从而导致胆汁盐重吸收减少，表现为血清胆汁酸水平降低[参见临床药理学（12.2）]。
藥理作用
12.1 作用机制 奥德维西巴是一种可逆性回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂。它能减少末端回肠对胆汁酸（主要是胆汁盐形式）的重吸收。瘙痒是进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和急性肝硬化综合征（ALGS）患者的常见症状；PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚未完全阐明。尽管奥德维西巴改善PFIC和ALGS患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与抑制IBAT有关，从而导致胆汁盐重吸收减少，表现为血清胆汁酸水平降低[参见临床药理学（12.2）]。
用法用量
2.1 3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者的推荐剂量 BYLVAY的推荐剂量为40 mcg/kg，每日一次，早晨随餐口服。下表1列出了按体重划分的推荐每日一次剂量。如果3个月后瘙痒症状没有改善，剂量可以以40 mcg/kg为增量递增，直至每日一次120 mcg/kg，但每日总剂量不得超过6 mg。BYLVAY口服颗粒适用于体重低于19.5 kg的患者。BYLVAY胶囊适用于体重19.5 kg及以上的患者。
注意事項
5.1 肝毒性 BYLVAY 治疗与药物性肝损伤 (DILI) 的潜在风险相关。在 PFIC 和 ALGS 试验中，均出现了治疗期间肝功能指标升高或恶化的情况。在 6 例发生 DILI 的患者中，2 例接受了肝移植。由于部分 ALGS 和 PFIC 患者在基线时肝功能指标异常，因此应获取基线肝功能检查结果。在开始治疗后的前 6 至 8 个月内，应密切监测患者，之后在 BYLVAY 治疗期间，应根据临床需要进行监测。
禁忌
IBAT 抑制剂（包括 BYLVAY）禁用于有既往或活动性肝功能失代偿事件（例如，食管静脉曲张出血、腹水、肝性脑病）的患者[参见警告和注意事项（5.1）]。
藥物相互作用
7.1 胆汁酸结合树脂 服用胆汁酸结合树脂（例如，考来烯胺、考来维仑或考来替泊）应至少在服用 BYLVAY 前 4 小时或后 4 小时[参见【用法用量】(2.3)]。胆汁酸结合树脂可能在肠道内与奥德维西巴特结合，从而降低 BYLVAY 的疗效。
不良反應
以下不良反应在说明书的其他章节中有更详细的讨论：肝毒性[参见警告和注意事项(5.1)]、腹泻[参见警告和注意事项(5.2)]、脂溶性维生素缺乏症[参见警告和注意事项(5.3)]。6.1 临床试验经验 由于临床试验是在各种不同的条件下进行的，因此一种药物临床试验中观察到的不良反应发生率不能直接与其他药物临床试验中的发生率进行比较，并且可能无法反映实际应用中的发生率。PFIC 临床研究试验 1 是一项随机、双盲、安慰剂对照的 24 周研究，评估了每日一次给药的两种剂量水平的 BYLVAY（40 mcg/kg 和 120 mcg/kg）的疗效[参见临床研究(14.1)]。
儲藏資訊
200 微克口服颗粒：0 号胶囊，象牙色不透明胶囊帽和白色不透明胶囊体；印有“A200”（黑色油墨）。每瓶 30 粒，配有儿童安全盖（NDC 74528-020-01）。600 微克口服颗粒：0 号胶囊，象牙色不透明胶囊帽和胶囊体；印有“A600”（黑色油墨）。
