商品說明
適應症
1 适应症和用途 KOSELUGO适用于治疗患有症状性、无法手术切除的丛状神经纤维瘤（PN）的1型神经纤维瘤病（NF1）成人和1岁及以上儿童患者[参见【用法用量】(2)]。KOSELUGO是一种激酶抑制剂，适用于治疗患有症状性、无法手术切除的丛状神经纤维瘤（PN）的1型神经纤维瘤病（NF1）成人和1岁及以上儿童患者。(1)
作用機制
Koselugo的具体作用机制应以该品种正式说明书中的药理与作用机制章节为准。对于需要长期管理或联合治疗的品种，建议结合医生给出的诊疗目标、监测指标和复诊安排综合判断。
藥理作用
会随有效成分、剂型、给药频次及是否联合其他药物而变化。使用前建议核对说明书中的药效学、药代动力学、起效时间、半衰期及特殊人群用药信息，并结合肝肾功能、年龄和基础疾病情况进行评估。
用法用量
2 剂量和用法 • KOSELUGO 胶囊：推荐剂量为 25 mg/m²，整粒吞服，每日两次口服，可与食物同服或空腹服用（见表 1）。(2.1, 2.2) • KOSELUGO 口服颗粒剂：推荐剂量相当于 25 mg/m²，撒在软性食物上或与食物混合后口服，每日两次（见表 2）。(2.1, 2.2) • 中度肝功能损害（Child-Pugh B 级）：推荐剂量为 20 mg/m²，每日两次口服（见表 6 和表 7）。(2.2, 2.4) • 重度肝功能损害（Child-Pugh C 级）：尚未确定推荐剂量。(2.4, 8.6) • 强效或中效 CYP3A4 抑制剂或氟康唑：如果同时服用如果不能避免使用强效或中效 CYP3A4 抑制剂或氟康唑，则应减少 KOSELUGO 的剂量（参见表 8 和表 9）。（2.5）2.1 推荐剂量 KOSELUGO 胶囊（见表 1）和 KOSELUGO 口服颗粒剂（见表 2）的推荐剂量适用于 1 岁及以上成人和儿童患者
注意事項
5 警告和注意事项 • 左心室功能障碍：开始治疗前评估射血分数，治疗第一年每3个月评估一次，之后每6个月评估一次，并根据临床需要进行评估。根据不良反应的严重程度，暂停用药、降低剂量或永久停用KOSELUGO。（2.3，5.1） • 眼部毒性：开始使用KOSELUGO前、治疗期间定期进行眼科检查，并在出现新的或加重的视力变化时进行检查。如果出现视网膜静脉阻塞（RVO），应永久停用KOSELUGO。如果出现视网膜色素上皮脱离（RPED），应暂停使用KOSELUGO，并使用光学相干断层扫描（OCT）进行监测直至症状消退，然后以降低的剂量恢复用药。 （2.3，5.2）• 胃肠道毒性：建议患者在第一次出现稀便后立即开始服用止泻药，并增加液体摄入量。
禁忌
如已知对本品或其任一成分过敏，通常不建议使用。孕妇、哺乳期人群、儿童、老年人以及存在严重肝肾功能异常、活动性感染或重大基础疾病者，是否适用需以正式说明书和专业医疗意见为准。
藥物相互作用
合并使用其他处方药、非处方药、草本制剂、保健品或酒精前，应先核对说明书中的相互作用章节。尤其是影响肝药酶、肾排泄、血糖、血压、凝血功能或中枢神经系统的药物，可能需要额外监测或调整方案。
不良反應
用药后可能出现与剂量、疗程、个体耐受性或联合治疗相关的不良反应。若出现持续恶心、呕吐、腹泻、皮疹、头晕、心悸、异常出血、明显乏力或其他无法耐受的症状，应尽快咨询医生并根据指导处理。
儲藏資訊
请按说明书标示的温度、避光和防潮要求储存，并放置在儿童不能接触的地方。
