ルシウス・オヴィシバット – オンラインで購入

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Indicated for the treatment of cholestatic pruritus in patients 3 months of age and older with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), and in patients 12 months of age and older with Alagille syndrome (ALGS).

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仕様情報

規格
400mcg*30粒
メーカー
Lucius Pharmaceuticals
配送
香港

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商品情報

日本語名
奥维昔巴特
英語名
Odevixibat
中国語名
奥维昔巴特
一般名
Odevixibat

仕様情報

規格
400mcg*30粒
メーカー
Lucius Pharmaceuticals
配送
香港

詳細説明

適応症

Indicated for the treatment of cholestatic pruritus in patients 3 months of age and older with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), and in patients 12 months of age and older with Alagille syndrome (ALGS).

作用機序

奥德维西巴是一种可逆性回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂。它能减少末端回肠对胆汁酸（主要是胆汁盐形式）的重吸收。瘙痒是进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和急性肝硬化综合征（ALGS）患者的常见症状；PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚未完全阐明。尽管奥德维西巴改善PFIC和ALGS患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与抑制IBAT有关，从而导致胆汁盐重吸收减少，表现为血清胆汁酸水平降低[参见临床药理学（12.2）]。

薬理作用

12.1 作用機序 奥德维西巴是一种可逆性回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂。它能减少末端回肠对胆汁酸（主要是胆汁盐形式）的重吸收。瘙痒是进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和急性肝硬化综合征（ALGS）患者的常见症状；PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚未完全阐明。尽管奥德维西巴改善PFIC和ALGS患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与抑制IBAT有关，从而导致胆汁盐重吸收减少，表现为血清胆汁酸水平降低[参见临床药理学（12.2）]。

用法用量

2.1 3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者的推荐剂量 BYLVAY的推荐剂量为40 mcg/kg，每日一次，早晨随餐口服。下表1列出了按体重划分的推荐每日一次剂量。如果3个月后瘙痒症状没有改善，剂量可以以40 mcg/kg为增量递增，直至每日一次120 mcg/kg，但每日总剂量不得超过6 mg。BYLVAY口服颗粒适用于体重低于19.5 kg的患者。BYLVAY胶囊适用于体重19.5 kg及以上的患者。

注意事項

5.1 肝毒性 BYLVAY 治疗与药物性肝损伤 (DILI) 的潜在风险相关。在 PFIC 和 ALGS 试验中，均出现了治疗期间肝功能指标升高或恶化的情况。在 6 例发生 DILI 的患者中，2 例接受了肝移植。由于部分 ALGS 和 PFIC 患者在基线时肝功能指标异常，因此应获取基线肝功能检查结果。在开始治疗后的前 6 至 8 个月内，应密切监测患者，之后在 BYLVAY 治疗期间，应根据临床需要进行监测。

副作用

以下不良反应在说明书的其他章节中有更详细的讨论：肝毒性[参见警告和注意事項(5.1)]、腹泻[参见警告和注意事項(5.2)]、脂溶性维生素缺乏症[参见警告和注意事項(5.3)]。6.1 临床试验经验 由于临床试验是在各种不同的条件下进行的，因此一种药物临床试验中观察到的不良反应发生率不能直接与其他药物临床试验中的发生率进行比较，并且可能无法反映实际应用中的发生率。PFIC 临床研究试验 1 是一项随机、双盲、安慰剂对照的 24 周研究，评估了每日一次给药的两种剂量水平的 BYLVAY（40 mcg/kg 和 120 mcg/kg）的疗效[参见临床研究(14.1)]。

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Ingredients

11 说明 BYLVAY（奥德维西巴）胶囊和 BYLVAY（奥德维西巴）口服颗粒的活性成分是一种回肠胆汁酸转运体（IBAT）抑制剂，为 (2S)-2-{[(2R)-2-(2-{[3,3-二丁基-7-(甲硫基)-1,1-二氧代-5-苯基-2,3,4,5-四氢-1H-1λ 6 ,2,5-苯并噻二氮杂卓-8-基]氧基}乙酰氨基)-2-(4-羟基苯基)乙酰基]氨基}丁酸，其为倍半水合物，化学结构如下：分子式为 C 37 H 48 N 4 O 8 S 2 × 1.5 H 2 O，分子量为 768.0 g/mol（无水 740.9 g/mol）。奥德维西巴倍半水合物是一种白色至类白色固体。其在水溶液中的溶解度取决于pH值，并随pH值的升高而增加。BYLVAY是一种口服制剂，以口服颗粒的形式提供，每粒颗粒含有相当于200微克或600微克的奥德维西巴倍半水合物。

Indications

Indicated for the treatment of cholestatic pruritus in patients 3 months of age and older with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), and in patients 12 months of age and older with Alagille syndrome (ALGS).

用法用量

2.1 3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者的推荐剂量 BYLVAY的推荐剂量为40 mcg/kg，每日一次，早晨随餐口服。下表1列出了按体重划分的推荐每日一次剂量。如果3个月后瘙痒症状没有改善，剂量可以以40 mcg/kg为增量递增，直至每日一次120 mcg/kg，但每日总剂量不得超过6 mg。BYLVAY口服颗粒适用于体重低于19.5 kg的患者。BYLVAY胶囊适用于体重19.5 kg及以上的患者。

副作用

以下不良反应在说明书的其他章节中有更详细的讨论：肝毒性[参见警告和注意事項(5.1)]、腹泻[参见警告和注意事項(5.2)]、脂溶性维生素缺乏症[参见警告和注意事項(5.3)]。6.1 临床试验经验 由于临床试验是在各种不同的条件下进行的，因此一种药物临床试验中观察到的不良反应发生率不能直接与其他药物临床试验中的发生率进行比较，并且可能无法反映实际应用中的发生率。PFIC 临床研究试验 1 是一项随机、双盲、安慰剂对照的 24 周研究，评估了每日一次给药的两种剂量水平的 BYLVAY（40 mcg/kg 和 120 mcg/kg）的疗效[参见临床研究(14.1)]。

Precautions

5.1 肝毒性 BYLVAY 治疗与药物性肝损伤 (DILI) 的潜在风险相关。在 PFIC 和 ALGS 试验中，均出现了治疗期间肝功能指标升高或恶化的情况。在 6 例发生 DILI 的患者中，2 例接受了肝移植。由于部分 ALGS 和 PFIC 患者在基线时肝功能指标异常，因此应获取基线肝功能检查结果。在开始治疗后的前 6 至 8 个月内，应密切监测患者，之后在 BYLVAY 治疗期间，应根据临床需要进行监测。

Use in Pregnancy and Lactation

8.1 妊娠风险概述 关于BYLVAY在孕妇中的应用，目前尚无足够的人体数据来确定该药物与重大出生缺陷、流产或不良发育结局相关的风险。根据动物生殖研究的结果，BYLVAY在妊娠期间可能导致胎儿心脏畸形。在器官形成期，对妊娠兔口服奥德维西巴（odevixibat）后，所有剂量组均观察到胎儿心脏、大血管和其他血管部位畸形发生率增加；最低剂量组的母体全身暴露量是最大推荐剂量的2.1倍（参见数据）。奥德维西巴可能抑制脂溶性维生素的吸收。脂溶性维生素对胎儿的正常生长发育至关重要。

Drug Abuse and Dependence

是否存在药物滥用、耐受或依赖风险，应以说明书和监管资料为准。对于影响中枢神经系统或需长期连续使用的药品，建议重点核对该章节。

Overdose

如误服、超量使用或怀疑过量，请立即停止继续自行加量，并尽快联系医生、药师或急救机构处理。

Clinical Pharmacology

12 临床药理学 12.1 作用機序 奥德维西巴是一种可逆性回肠胆汁酸转运蛋白 (IBAT) 抑制剂。它能减少末端回肠对胆汁酸（主要是胆汁酸盐形式）的重吸收。瘙痒是进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 和急性肝硬化综合征 (ALGS) 患者的常见症状；PFIC 患者瘙痒的病理生理机制尚未完全阐明。尽管奥德维西巴改善 PFIC 和 ALGS 患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与抑制 IBAT 有关，从而导致胆汁酸盐重吸收减少，表现为血清胆汁酸水平降低 [参见临床药理学 (12.2)]。12.2 药效学 奥德维西巴可降低 PFIC 和 ALGS 患者的血清胆汁酸水平。

Pharmacology and Toxicology

13 非临床毒理学 13.1 致癌性、致突变性和生殖损害 致癌性 在为期2年的致癌性研究中，口服剂量高达100 mg/kg/天的奥德维西巴（odevixibat）在大鼠和小鼠中均未显示出致瘤性。在大鼠和小鼠中，最大研究剂量下奥德维西巴的全身暴露量（AUC）分别约为最大推荐剂量的231倍和459倍。 致突变性 奥德维西巴在体外细菌回复突变（Ames）试验、体外小鼠淋巴瘤细胞基因突变试验和体内大鼠微核试验中均为阴性。 生殖损害 口服剂量高达1000 mg/kg/天的奥德维西巴对雄性和雌性大鼠的生育能力或生殖功能均无影响。

Clinical Studies

14 临床研究 14.1 PFIC BYLVAY 的疗效在试验 1 (NCT03566238) 中进行了评估，这是一项为期 24 周的随机、双盲、安慰剂对照试验。试验 1 纳入了 62 名年龄在 6 个月至 17 岁之间的儿科患者，这些患者均经分子诊断确诊为 PFIC 1 型或 2 型，且在基线时存在瘙痒症状。在试验1中，排除了以下患者：ABCB11基因变异导致胆汁酸输出泵（BSEP）蛋白功能丧失或完全缺失；既往发生过肝功能失代偿事件；合并其他肝脏疾病；国际标准化比值（INR）大于1.4；丙氨酸氨基转移酶（ALT）或总胆红素超过正常值上限（ULN）10倍；或接受过肝移植。患者被随机分配至安慰剂组（n=20）、40 mcg/kg组（n=23）或120 mcg/kg组（n=19）。研究药物每日一次给药。

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適応症

Indicated for the treatment of cholestatic pruritus in patients 3 months of age and older with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), and in patients 12 months of age and older with Alagille syndrome (ALGS).

作用機序

奥德维西巴是一种可逆性回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂。它能减少末端回肠对胆汁酸（主要是胆汁盐形式）的重吸收。瘙痒是进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和急性肝硬化综合征（ALGS）患者的常见症状；PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚未完全阐明。尽管奥德维西巴改善PFIC和ALGS患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与抑制IBAT有关，从而导致胆汁盐重吸收减少，表现为血清胆汁酸水平降低[参见临床药理学（12.2）]。

薬理作用

12.1 作用機序 奥德维西巴是一种可逆性回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂。它能减少末端回肠对胆汁酸（主要是胆汁盐形式）的重吸收。瘙痒是进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）和急性肝硬化综合征（ALGS）患者的常见症状；PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚未完全阐明。尽管奥德维西巴改善PFIC和ALGS患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与抑制IBAT有关，从而导致胆汁盐重吸收减少，表现为血清胆汁酸水平降低[参见临床药理学（12.2）]。

用法用量

2.1 3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者的推荐剂量 BYLVAY的推荐剂量为40 mcg/kg，每日一次，早晨随餐口服。下表1列出了按体重划分的推荐每日一次剂量。如果3个月后瘙痒症状没有改善，剂量可以以40 mcg/kg为增量递增，直至每日一次120 mcg/kg，但每日总剂量不得超过6 mg。BYLVAY口服颗粒适用于体重低于19.5 kg的患者。BYLVAY胶囊适用于体重19.5 kg及以上的患者。

注意事項

5.1 肝毒性 BYLVAY 治疗与药物性肝损伤 (DILI) 的潜在风险相关。在 PFIC 和 ALGS 试验中，均出现了治疗期间肝功能指标升高或恶化的情况。在 6 例发生 DILI 的患者中，2 例接受了肝移植。由于部分 ALGS 和 PFIC 患者在基线时肝功能指标异常，因此应获取基线肝功能检查结果。在开始治疗后的前 6 至 8 个月内，应密切监测患者，之后在 BYLVAY 治疗期间，应根据临床需要进行监测。

副作用

以下不良反应在说明书的其他章节中有更详细的讨论：肝毒性[参见警告和注意事項(5.1)]、腹泻[参见警告和注意事項(5.2)]、脂溶性维生素缺乏症[参见警告和注意事項(5.3)]。6.1 临床试验经验 由于临床试验是在各种不同的条件下进行的，因此一种药物临床试验中观察到的不良反应发生率不能直接与其他药物临床试验中的发生率进行比较，并且可能无法反映实际应用中的发生率。PFIC 临床研究试验 1 是一项随机、双盲、安慰剂对照的 24 周研究，评估了每日一次给药的两种剂量水平的 BYLVAY（40 mcg/kg 和 120 mcg/kg）的疗效[参见临床研究(14.1)]。